829
UROLOGIE3418043010756103166209268327348392
PRO754804301074592154
PRAXI930804301074591147200220
/11968043010732
Urol.1273804301075682129149165
praxi.1457804301075077119158178193
2023;24(4):221-2241670804301074487128172186230270295336358372417461500523562606646
/23618043010731
www.urologiepropraxi.cz47028043010765133201214261288335354403453471515565592639689716757797816832872911
2221278026012657114171
Z341207012659
POMEZÍ422207012660135225283345379
UROLOGIE823207012670135210266340413447505
Parapelvické34136501063369105147181213244278296330366398
cysty75536501063371104136175
ledvin94636501062961101138156197
Dědičné3402410014782145216247301371433
choroby8012410014754123191234302373432
ledviny1261241001473193164226258327385
a3402550014761
výskyt4282550014761126176237301348
parapelvických8032550014770132175236307370402464495549611675728797
cyst16272550014754118168211
Parapelvické480272101094993123168220268290335358399442488
cysty994272101094187124155201
byly1222272101095295118162
častěji1410272101094186122154199222244
popsány16802721010952104157193239290332
u3402861010951
Fabryho424286101094587141173221275327
choroby,783286101094294147179231285329346
mohou11612861010977130183236288
být1482286101095297132
přítomny1646286101095385108140191270323366
i3403001010922
v3903001010944
rámci463300101093076154197219
polycystózy7103001010953106129174216263301333384424471
ledvin1210300101092169123169192245
u14833001010951
řady1562300101093076130175
dědičných17653001010952100154176219340314101095193134185
polycystických5513141010952104126170211257294326347389432479519570
chorob1148314101094091142173224277
ledvin1451314101092168121166189240
(Tab.1717314101092674113166184
1).192831410109476784
Diagnostika340328101096183127178229280316348369412458
dědičného823328101095298151172213264310362412
onemocnění12613281010950102148225275317368415466487
ledvin1774328101092268121165188238
umožňuje3403421010950125175213263313335380
v7433421010944
některých810342101095095138171216245291331381
případech1214342101095181103154198250295337387
i16243421010921
léčbu1668342101092167108160210
(2).190134210109267194111
Parapelvické340356101094995127173228277301347371414459506
cysty883356101094189127160208
se1128356101093785
mohou12503561010977130184237290
vyskytovat1577356101094493131176224260311357403435
i3403701010921
u3823701010950
autozomálně4533698011248100134187229282360408434487535
dominantní10083698011254107185210264312365398452478
polycystické15053698011254107133181221271310344370411461508
choroby340383801124093145179231285331
ledvin685383801122572126174199252
(ADPKD),952384101092579138186233293317334
i13013841010921
když1337384101094291134174
typický1527384101092973125146186227272
je1815384101092166
výskyt1897384101094288340398101093576121153
cyst508398101094084119149
v6723981010943
kůře730398101094291118162
ledvin,908398101092165116159180229247
hlavně1170398101095070113154204249
na1434398101094992
začátku1541398101093882122165193235284
onemocnění.18403981010949981433404121010975125167217262313334353
Parapelvické718412101094891120164216262284328350390433477
cysty1220412101094085121152197
se1443412101093581
u15494121010950
dospělých16244121010951101136188234256299339389
pacientů340426101095298140162209262292344
mohou7104261010977129181233285
vyskytovat1021426101094592129173220255305349395426
i14734261010922
u15224261010951
tuberózní1600425801123489145196232287331387413
sklerózy340439801123989115164199252294344
a7004401010943
von760439801124899152
Hippel928439801126288143197246272
Lindauovy1216439801124670124178227279332379429
choroby.166143980112419514718223529033619944401010919
Parapelvické340454101094891120164216262284328350390433477
cysty836454101094185121152197
mohou10534541010975125175225276
u13484541010949
těchto1417454101092974115165195244
pacientů1680454101095196136157203253283333
přispívat340468101095181103138189211255299328
k6934681010942
tlakovým75946810109305195137186228274350
bolestem11344681010951102124169205236281356
při1515468101095181102
hydronefróze,1641468101095092142172221272318345340482101092978116161179
způsobovat535482101093990140175225276327369413442
hematurii993482101095095170214243293322343364
a13734821010944
zhoršovat1432482101093989138168205254297340370
kompenzaci1818482101094290165340496101095198148187232273294
hypertenze.653496101095091144190220253297348387432451
Z4805101010951
dědičných5635101010953101155178220273316358411
chorob1006510101094194146178230284
ledvin1323510101092169124170193246
byl1601510101095397121
výskyt1754510101094593131175223258
parapelvických3405241010953101135183239290316364389434480530574629
cyst1028524101094190131165
nejčastěji12525241010952102127172220260295344369394
popsán17055241010953108164204253308
u3405381010951
Fabryho425537801124997154191243300355
choroby.81253780112429815419124630335211625381010919
Fabryho1215538101094588142174222275328
choroba1577538101094194146178230285331
je1942538101092371
vzácné340552101094384129170220266
dědičné628552101095096148169209259305
onemocnění9555521010949100146221271313363408459480
patřící1457552101095195125154176216237
mezi17165521010975121160182
lysozomální1920552101092164340566101093585122171246290311360381
choroby737566101094089138168217268310
ze1063566101093883
střádání.116156610109366695139190233282303322
Je1498566101093379
způsobeno1593566101093889139173223274320370419
mutací3405801010976126157202243264
genu630580101095197148198
pro854580101095282132
enzym1012580101094697136182259
α-galaktosidázu1297580101095079133177199243286319369405426478522562613
A,1936580101095576
který340594101094274119148193
se549594101093681
účastní646594101094990133169199249270
odbourávání9315941010950101152202252281325367411460481
glykosfingolipidů.1428594101095071114156205240267291341391441462483534556340608101095099117
Gen4726081010958103153
je640608101092267
lokalizován722608101092170112156177197235284326369418
na1155608101095092
chromozomu1263608101094089117166240290327375450499
X17776081010951
(GLA184360810109251866608101095594147
gen),340622101094788137475622101092643
mutace5376221010975124155199240284
způsobuje840622101093890140176226277328350395
absolutní1254622101094395131181203252282333354
nebo1627622101094995147198
relativní18436221010930759714134063610109305196147169
nedostatek535636101095096149199235267311341387430
enzymu991636101094596136182259309
a13266361010943
jeho1395636101092268120170
důsledkem15916361010951101137159205257300345422
je340650101092269
hromadění436650101095182133211256309356408430
globotriaosylceramidu892650101095274126179231262293316360412449494517559605636682759781834885
(Gb3)1804650101092684138184208
v3406641010944
lysozomech411664101092266103155194245323371413465
buněk9036641010952104156203247
různých1177664101093081122174217258309
tkání1513664101093074120172194
a17336641010945
jejich180566410109226992114156207
poškození.3406781010951102138180229267312363384403
Prevalence767678101094877123166210231277327368413
choroby1204678101094191141171220272314
se1543678101093681
odhaduje16496781010950102152195247296318364
na340692101095094
jeden455692101092268120165216
případ693692101095181103154198250
na965692101095093
401080692101094694
tisíc119669210109305186107148
nově1366692101095099142187
narozených1575692101095093123172210256306347387437
chlapců340706101094090112155207248298
a6597061010943
20724706101094692
tisíc83770610109305186107148
nově10067061010950100143187
narozených1215706101095093123172210256306347387437
dívek.1674706101095072116160203224
Ke1919706101094993
střádání34072010109356695139190233283304
dochází6607201010950100141190234273294
již97072010109224381
intrauterinně.1067720101092171100129173222252296326347397447492510
Akumulace1593720101095597146221271292335375420
Gb33407341010958111156
vede522734101094388140186
postupně7337341010952103139170220271322368
k11277341010942
poškození11957341010951102138180229268313364385
tkání1606734101093072117167189
a18207341010944
následně1889734101095094340748101093657103155205250
k6077481010942
orgánovému665748101095080130174224274317361437487
selhání.1168748101093681103153197247268287
Klasická1471748101094972116151172213255299
forma1787748101092676106182225
choroby340762101094090140170220271314
se672762101093681
projevuje772762101095181131152198241292313359
již114976210109224482
v12507621010943
dětství1311762101095197127164195241262
postižením15927621010951102137168189228273324345420
periferní340776101095096125146171216245294315
nervové670776101094994123168216257301
soustavy986776101093584133167197240282326
(bolestmi,1328776101092575124146190225255329349367
pálením1710776101095194115159208229303
dlaní214062101095172116166187
a2345621010943
chodidel,240662101094090140192213264310332351
gastrointestinálními277462101095194130161190240261311341386421452473524567589638660735756
příznaky354862101095181103141192235214076101094288
–2252761010945
nejčastěji232176101095096118159203238269314335357
projevy270276101095181131152198241287
dráždivého301376101095181125164215236280325375425
tračníku).346376101092959103144194215259309332349
Časté214090101095296132163207
je236590101092268
snížené245190101093585106145191241287
pocení2756901010951102143188238259
(hypohidróza),303390101092676117169220271292343373422460505529546
u3597901010950
dětí366590101095096126147
se2140104101093683
mohou22491041010976127179229281
objevit25561041010950103125171215238269
febrilie2851104101092673126156178200222268
nejasné3145104101095198120164201252298
etiologie346910410109467799150172223275297344
(občas2140118101092672124165209245
i24011181010921
hypertermické2438118101095091143189219252296326402423463505550
krize).300411810109427395133178202219
Později3239118101094896134185230252273
vznikají3528118101094384134155197242263285
až2140132101094382
u22371321010949
802302132101094692
%24051321010970
dospělých2491132101095099135185231252294334383
kožní2889132101094290128177198
léze3103132101092166104149
tzv.3268132101092969115129
angiokeratomy.34131321010943921421632122542983273712140146101093079154196211
Ve2369146101095092
druhém2479146101095180131181227302
a27991461010943
třetím2860146101093059104135156231
deceniu3109146101095096138182233254303
se3430146101093581
přidává3529146101095181102154197239283
postižení21401601010951102138168190228274324345
srdce2505160101093666116157202
(hypertrofická2727160101092676117169216246278308357384408448491535
kardiomyopatie,3283160101094286116167188238314355404456500214017410109305299118
poruchy22841741010953105135187229280323
srdečního2633174101093667119166208260281335386
rytmu,3045174101093077111188239259
vzácně3330174101094486133174226273
i36291741010921
postižení36771741010952104214018810109376991132179232254
srdečních2421188101093768121169212264286329381
chlopní)2829188101094294116168222275297329
a31851881010945
také3257188101093177121168
postižení34521881010953105143175198238285338360
ledvin,2140202101092168120164187237256
které2422202101094376121151197
vede2645202101094489141187
k28582021010943
jejich292620210109226991112153204
terminálnímu3156202101093075105182203254298320370392468518
selhání.37002021010936822140216101092171115165186205
Častěji2361216101095296131162207228250
se2627216101093581
vyskytují2724216101094389125167213246295317338
také3079216101092974116160
cévní3255216101094185128179200
mozkové34712161010975125163206254297342
příhody.2140230101095181103154204256299315
Nejčastěji24782301010959105127167211247278322344365
jsou2866230101092258108158
popsány30472301010951102154189234284325
ischemické339523010109215798148193269290331373418
mozkové21402441010976126165208257301346
příhody2511244101095282104157207260303
již284024410109224483
okolo2949244101095093142165215
3.3190244101094765
dekády.3281244101095198141186238282297
Může36042441010973123163209
se2140258101093681
vyskytovat2240258101094389125168213246295338382412
i26702581010921
mozkové27102581010975125163206255298342
krvácení.3071258101094273120164204249299320339
Časté3429258101095296132163207
jsou3655258101092257107158
projevy2140272101095079127148192233278
vertebrobazilární2432272101094386114146189239268316366409447467487529558607627
insuficience.3073272101092169103151177199239259303351391434451
Typické3539272101094480130151190231274
je2140286101092267
postižení22272861010951101137168189228273324345
očí2591286101094991111
(tzv.272228610109255394140155
cornea2896286101094089119169215259
verticillata).3174286101094388118150171212233254276319349393417434
Postižení2280300101094999137169192233280332355
ledvin2663300101092169123169192245
se2935300101093785
vyskytuje3047300101094593130174222257309332380
u34543001010951
většiny3533300101094491123161184236279
mužů21403141010977130171224
a23943141010945
části2469314101094188126159182
žen.2681314101094088141162
Mikroalbuminurie2873314101097598143176228275298352405484507560612644668716
bývá3619314101095397147193
přítomna2140328101095385108140192271324370
u25393281010951
těžších2619328101093178119159182225277
forem2926328101092779111159238
již319332810109234687
u33093281010951
dětí.33893281010953101133156177
Svým3595328101094690138218
vývojem2140342101094595145198223273354
může25433421010977131174223
připomínat2815342101095386111167222302327381429462
diabetickou3326342101095277124180230264289333379432487
nefropatii.21403561010951100130163216271318351374398419
Mikroalbuminurie2597356101097498144177230277301356409489512566619651675724
progreduje3358356101095385138193225274329382406455
do21403701010952104
proteinurie,2272370101095384136168215238290342373397444464
ale2764370101094467115
málokdy29073701010977123146198243295341
se3276370101093684
setkáváme3388370101093684117161208252298376424
s21403841010936
nefrotickou2200384101095096124155204235256297340389440
proteinurií.2664384101095182132162207229280330360382404423
Mikroskopická3111384101097395138169219255298347399421462505550
hematurie368638410109509621403981010976120151201232254301
je2467398101092269
vzácná.2563398101094385131173224268288
Arteriální2878398101095686120165196218263285336358
hypertenze3262398101095193146194224258303355395441
se3730398101093683
rozvíjí2140412101093080118165188211233
u23994121010950
více2475412101094466107153
než2654412101095097137
602817412101094794
%29244121010971
pacientů,3022412101095196137159205256287337357
bývá3405412101095294142187
spíše3618412101093688110148195
mírnější2140426101097597127178224246282304
a24674261010943
většinou2533426101094388119156178228278329
je2885426101092268
přítomna2976426101095181103134183259310354
až3353426101094383
od34594261010949102
stadia3583426101093667112164186229
321404401010947
chronické2214440101094193124175227250292335382
renální2623440101093077129174197248271
insuficience.2921440101092173110161189214256279326378420466486
K34344401010950
renálnímu351144010109307712917519724927121404541010977130
selhání2298454101093785109161207260282
dochází26094541010952105148201247288312
mezi29494541010977126167190
třetím3168454101093062110142165243
až3440454101094586
pátým35544541010953100131179259
deceniem21404681010952101146193247271320399
(v2578468101092772
průměru2688468101095386140219268301354
36.–38.3081468101094897119167215265287
rok3407468101093083129
věku).3575468101094592138192218237
Diagnózu2140482101096285132185238291331384
potvrdíme25564821010953106139187220274297376424
stanovením3012482101093770117170222268315368392470
aktivity3514482101094590125148194218251298
enzymu2140496101094698139186265317
α-galaktosidázy2484496101095181136182204250294328379416439492537578625
A31374961010956
v32214961010944
plazmě3292496101095376121162240288
nebo3607496101095199153205
leukocytech.2140510101092168119162212254300334380422473493
U26605101010959
žen2745510101093985137
se2909510101093582
však3018510101094480125169
hodnoty32135101010951102155206257287333
aktivity35735101010944871211421872102140524101093077
enzymu2245524101094698139186265317
mohou25895241010977129181233285
překrývat2902524101095283130175207255303349380
s33105241010936
hodnotami33745241010951103156209260292338416438
u21405381010950
zdravé2217538101093991122167210256
populace25005381010952103156208230275317362
a28895381010944
diagnózu2960538101095173118170221272311363
je3349538101092269
třeba3445538101093061107160205
potvrdit367753810109521042140552101093076107159180211
molekulárně23775521010975126148195238289311355385436482
genetickým2886552101095096147193224246287330376453
vyšetřením.3365552101094390126172203233279330352427447
Parapelvické394062101094891121166218264287331353394437482
cysty444062101094085122153199
byly465762101095193116159
zjištěny48346210109396183118150195246287
metodou5139621010975122153202254305355
CT5512621010952100
nebo394076101095096148199
MR4163761010972121
až430776101094484
u4414761010949
50448676101094693
%4591761010971
pacientů468576101095196137159205256286336
s5044761010935
Fabryho510276101094485137168214265315
chorobou.544076101094191142394090101092979130181231251
V4207901010950
multicentrické4274901010974124146176197238282333362392414454496541
studii483190101093667117168189211
byly505890101095193116159
detekovány5233901010951961271722142633063503940104101095092
parapelvické4057104101095196126171222269292336358399442487
cysty4569104101094086122154199
ultrazvukem4794104101094971102132176216262313356401477
u52971041010949
28,95372104101094692112157
%55411041010971
pacientů3940118101095297139161208260290341
s43081181010936
Fabryho4371118101094586139170217269321
chorobou4719118101094092143174225278330381
a51271181010944
jen5198118101092369121
u53461181010950
1,15423118101094763105
%55401181010972
kontrol3940132101094291142172202252275
(3).423213210109267195112
Pokud4362132101094896140190242
jsou4622132101092258108159
tedy4798132101093075128171
zjištěny498713210109386182118149194245287
parapelvické52921321010951951251702222692913940146101094466108151196
cysty4163146101094187124155202
ledvin,4391146101092269122166189240260
je4678146101092268
vždy4773146101094486138182
dobré49821461010951102155186232
v52411461010943
případě5311146101095282105157203255301
výskytu3940160101094388124165211243292
výše4249160101094288123168
zmíněných44341601010938112133183228278319358408
příznaků4858160101095080101140189232274324
a51981601010943
nálezů5257160101094992114159198247
na5520160101095093
Fabryho3940174101094382133162206256305
chorobu4260174101094088137166215265314
pomyslet4590174101095099173214249270314344
a49491741010943
pacienta5007174101095093133154198247276319
odeslat5342174101094899143178199242270
do39401881010951101
centra4063188101094085136166196241
pro4325188101095182132
Fabryho4479188101094384136167213264314
chorobu4815188101094091141172222274325
na5161188101095094
II.527718810109224464
interní5363188101092171101147177228250
klinice394020210109416484133154193237
Všeobecné4192202101094985129179229275315364409
fakultní4616202101092669111160181210259279
nemocnice4911202101094993167216257306326366409
v53362021010942
Praze.5394202101094675118156200218
Enzym-substituční4080216101094595134180257287323373425461492513543593634685706
terapie4810216101093176106150202223269
(ERT,5104216101092670119165179
enzyme5307216101094697137182259306
replacement3940230101092972121141183221263336380428455
therapy)4408230101093077121149190239279302
je4723230101092165
dostupná4801230101094997131159207256304345
v51592301010943
posledních5215230101095098132152195245292312350397
dvaceti3940244101095194137177220250270
letech.423024410109216695139180229247
Na44972441010959102
trhu4619244101093059108157
existují4796244101094587108142172221242262
dva5078244101095194137
preparáty,5235244101095180124175218247290319363377
agalsidáza3940258101094496140162197218270314354400
beta4365258101095299130174
a45642581010945
agalsidáza4634258101094495140161197218270314354399
alfa,505825810109446693138157
rozdíly5240258101093080119170191215258
ve5523258101094489
složení3940272101093657106144189239260
jsou4224272101092257107156
minimální,4404272101097697147167242286307356377395
liší48232721010921427797
se4944272101093682
pouze50502721010951102151190235
v53092721010944
glykosylaci53772721010951721141572053940286101093680102146186207
a41712861010945
v42402861010944
doporučené43082861010952102154205235285326371422467
dávce.4800286101095195138177222240
Lék5064286101094489132
se5220286101093782
podává53272861010952103155199241285
v39403001010943
nitrožilní4006300101095070100128177214235255304324
infuzi435330010109217196146184205
1×4581300101094693
za4697300101093882
144802300101094787
dní.49123001010951100120138
Tolerance5073300101094588109154183226276316359
léku5455300101092166108157
je3940314101092267
zpravidla4030314101093990119163204225276296339
dobrá,43933141010951100151180223242
ale4659314101094364109
mohou47913141010976125175224273
se5088314101093681
vyskytnout5192314101094489124166210243292341391420
nežádoucí3940328101095095133177228277326366386
účinky4346328101095090110159201245
a46113281010944
alergické4675328101094364108137187207247288332
reakce.5027328101092974116158197240258
Léčba5305328101094287127177221
je5546328101092266
finančně394034210109264896138186225273316
velmi4270342101094285105178198
nákladná.4481342101094991131152194243291333351
U48453421010957
některých4916342101094993134164207235279317365
pacientů5294342101095193132151195243271318
s39403561010936
některými3999356101095095137169213242287362383
záměnnými4405356101093983158202252301342417438
mutacemi48663561010975124154197237281356376
je5266356101092266
možné53563561010975124162211256
podávat39403701010951101152194235278307
chaperony4261370101094189132182228257305355395
(migalastat),4670370101092697118167210230273307337381409433449
které5134370101094273117146190
vazbou5338370101094487125176225274
na3940384101095093
alfa405038410109436490133
galaktosidázu4201384101095093113156197229277312332382425463512
zvyšují4731384101093883128163212233253
její500138410109226788108
účinnost.5127384101094989109158207257291321340
ADPKD40803978011260124178234299
představuje4404398101095282128181216248292335386408454
nejčastější4883398101095197119160205241272317339374395
dědičné5303398101095298151172213264310
onemocnění39404121010951103151229281324376424476498
ledvin.4473412101092269123169192244264
Na47724121010961107
světě4914412101093682129160207
se5156412101093684
vyskytuje52754121010945921301732212553073940426101092369
12,54036426101094788107157
milionů4219426101097799121142193245296
pacientů4541426101095398140161208260290341
s49084261010937
touto4972426101093080132163213
chorobou.5211426101094293144175226279331382402
Celkem3940440101095398120162207284
50%4248440101094793176
pacientů4449440101095297138159205256285335
dospěje48094401010952102138190236258304
do51384401010951102
terminálního52644401010931761061832042542983193940454101095174127179
stadia4153454101093668114168190235
selhání4421454101093785108159204256278
ledvin4733454101092269123169191243
v50104541010945
šesté5088454101093784122154200
dekádě5322454101095299144190243290
života.3940468101094061106155185230250
Pacienti4215468101094993134155201253282304
s45444681010936
ADPKD46054681010957118167216278
tvoří4908468101093177127157179
8–105112468101094795137180
%53034681010973
dialyzované54014681010952731171391833940482101093990133177228274
populace,42394821010952104156207229273314359377
ADPKD46414821010956117166214277
je4942482101092369
čtvrtou5036482101094173120150183233283
nejčastější53444821010951981191602052413940496101093177100137160
příčinou4137496101095385107150172224276328
chronického4503496101094294125176229251294338384437489
selhání5030496101093684107159205257279
ledvin.5347496101092270124170193245266
U39405101010958
754015510101094689
%41135101010972
rodin4202510101092978129149198
je4417510101092267
ADPKD45015101010955114161208269
způsobena4787510101093889138173222273318368410
mutací52145101010975124153197237257
genu54885101010950953940524101094997
PKD14051524101094589146183
na4248524101094991
krátkých4353524101094171113141181225263311
raménkách4678524101092971144188236277320359407
16.5098524101094686104
chromozomu521652410109398711516323628432136839405381010975124
(16p13.3).4082538101092567108159198238255303325342
Mutace44415381010973122151195234278
genu4737538101095095144193
PKD24948538101094690148189
na5155538101095093
dlouhých5265538101095172121170219260299348
raménkách3940552101093074149195246288333373423
4.4388552101094765
chromozomu4477552101094191121170246296334384460510
(4q21–q23)5011552101092669122167210252305350397419
jsou5455552101092257107157
Obr.340618011265118151169
1.53061801125068
Ultrazvukové6406230107547094118159193232276311353389425
vyšetření108362301073875104140165188223268284
levé13856230107195592127
ledviny15306230107195599135152196230
–1778623010745
kortikální1841623010737791041301463407310107377895138154
cysty50473101073773102125162
(bílé6767310107246683100136
šipky),8217310107314689124161180192
parapelvická102273101074588112152195231247283299334368410
cysta144273101073773101125166
(černá16187310107235590113157200
šipka)18277310107314689124166185
Tab.2140579501124991144165
1.2321579501125069
Diferenciální243258000107567597134159196241278296340358404422
diagnostika2869580001074563108152198243272298316352396
renálních3280580001072662108153171216234271316
cyst3612580001073775106131
Onemocnění2171593809856103146215261298344386433454
Gen322559380985396143
Přenos389959380984573116162208242
Manifestace4216593809867109155176202245279308350386428
Jednoduché217160610952867112155199243286322365405
cysty259460610953573104130168
–3225606109540
–3899606109540
Cysty421760610954677107134172
u4406606109543
ledvin446660610951757102138156199
bez468360610954484117
anomálií481860610953679123189225243259276
Parapelvické217161810954076100137182222239276294330364403
cysty259161810953674104130169
–3225618109540
–3899618109540
Cysty421761810954677107134172
u4406618109543
renální446661810952462106142159202219
sinu47036181095294689131
–4852618109540
možná4909618109566109141185222
obstrukce514861810954388118144168211245281319
pánvičky421762810954481125160178214247286
nebo452062810954383127171
ureteru470962810954266105130168192235
Získaná21716401095436089123161204241
cystická242964010953674104130147184218256
choroba270264010953679122147189234271
ledvin217165010951756101138156199
–3225640109540
–3899640109540
Cysty421764010954677107134172
u4406640109543
pacientů446664010954482118135174218242285
s4768640109530
renální481564010952463106142160202219
insuficiencí,50526401095165989131153171207224263306343360374
zmenšené421765010953299138181211251294333
ledviny456865010951756101138156199233
Fabryho217166210953770115139178221265
choroba245366210953679122147189234271
GLA322566210954780125
XR389966210954484
Cysty421766210954677107134172
u4406662109543
renálního446666210952462106142159202219264307
sinu47916621095294689131
častěji494066210953673103129167184201
Autozomálně217167410954789114156188230296333350393432
dominantní262167410954387153170213249292317360377
polycystická217168410954488106142178216246272289325359397
choroba258668410953679122146188233271
ledvin287468410951757101138156199
PKD1,322567410953875126158169
PKD2,340867410953875126160173
GANAB,359667410954790139182220235
DNAJB11,322568410955099142172210244272283
ALG9352268410954376120156
AD389967410954799
Mnohočetné4216674109563106150193237273311337380420
cysty465367410953674104130169
hlavně48396741095436097132176216
v5072674109536
kůře512667410953477100138
ledvin,528167410951757102139156199213
často421768410953673103129171
zvětšené440568410953272110135166206249289
ledviny471168410951757101138156199234
Autozomálně217169610954789114156188230296333350393432
recesivní26216961095236299137167184221265282
polycystická217170610954488106142178216246272289325359397
choroba258670610953679122146188233271
ledvin287470610951757101138156199
PKHD1322569610953875124174207
AR389969610954787
U4217696109550
dětí,428569610954382107125139
často444169610953673103129171
zvětšené462969610953272110135167206249289
ledviny,493569610951757102139156199234244
mnohočetné4217706109566109152196239276314339382422
cysty465670610953674105131169
Tuberózní217171810953775119160183226257301318
skleróza25077181095296382121145187219257
TSC1,322571810953571114147158
TSC2339771810953571114152
AD389971810954799
Jako42167181095286295135
u4364718109543
ADPKD,442071810954797136173224234
nebo466871810954381123165
angiomyolipomy484771810953677119134175239272313328343385428492524
ledvin53857181095175497132148189
Von217173010954181124
Hippel-Lindauova231073010955167110155194211235272288330374409451494529566
choroba289173010953678121144186230266
VHL322573010954088121
AD389973010954799
Cysty421673010954677108134172
ledvin,440673010951756101138156198213
riziko4636730109524417492125168
maligního4821730109566103120136180224240285328
tumoru516773010952568133177201245
Nefronoftiza217174210955191112137179223266288316333366404
NPH1-20322574210954987135168188222258
AR389974210954787
Drobné421774210955275117161204243
cysty447574210953673103128166
ledvin,46577421095175599135152194208
častěji488174210953572101126163179195
juxtamedulárně42177521095175993120156221260304346362398421464503
Houbovitá217176410955094137181225262279304342
ledvina253076410951757101138156199235
–3225764109540
–3899764109540
Rozšíření421776410954084116147164190229272289
sběrných452376410953074114138182216252295
kanálů,483576410953472115152169211225
na507876410954379
USG517576410955086136
jako53297641095175387129
parapelvické421777410954481105143187227245281299335369408
cysty464277410953674105131169