649
UROLOGIE3418043010756103166209268327348392
PRO754804301074592154
PRAXI930804301074591147200220
/11968043010732
Urol.1273804301075682129149165
praxi.1457804301075077119158178193
2023;24(3):177-1791670804301074487128172186230270295337358373410447490513552589631
/23468043010731
www.urologiepropraxi.cz47028043010765133201214261288335354403453471515565592639689716757797816832872911
1781328026012657109165
SDĚLENÍ341207012656130188244301376409
Z772207012659
PRAXE853207012660123195263321
Metastazující/multicentrický34136501065284117153187220256291332355372406424450503543574603621655687729761797815850885924
renální128136501063366107147178220237
epiteloidní15343650106296482114146177216234274315332
angiomyolipom188236501063879119136177230267305337355389430484
–2382365010645
klinická24433650106336583124141176212254
kazuistika271236501063476110151168201233251286328
pro34062101095182131
laparotomický49762101092165117161191241271320396418458501547
přístup106962101095282103139170220272
ze136662101093984
subkostálního147662101093686137180229265296341363413434486536
řezu.34076101092975114164183
Po54976101094896
pravostranné67076101095282126168217253284313358408458504
nefrektomii119976101095096123154199242274323399421442
byla166676101095194116159
provedena18517610109518113134090101094491144191244289
také65690101093076120166
pravostranná84990101095283129173223261293324369421473518
adrenalektomie139490101094497128175227272295342386420471549571618
s3401041010936
ohledem4011041010950101123169221267343
na769104101095094
perioperační889104101095198128150200252299329373414464486
suspektní1400104101093686121173220263296346367
invazi1793104101092172114158198219
tumoru340118101093079153203232282
do6381181010950100
nadledviny.753118101095093144165210261305326376416431
Dále12001181010960103124169
následovala1384118101095093128149194246295337381402445
lymfadenektomie1845118101092163139340132101092670121166216262304337385460481526
parakaválně882132101095195124168210254296340361410456
a13541321010943
interaortokaválně141313210109207099144173217267296329377420464506549571340146101095096
hmatných4551461010950125169198248290330379
a8541461010943
viditelných916146101094365116138168212234284326366416
uzlin.1351146101094988110131181200
Materiál15711461010972116146190220242285307
byl1897146101095193115
odeslán3401601010950103150187209253305
na671160101095195
histologické792160101095173109141191213265317339381424469
vyšetření1287160101094491128175206237283334356
místního1669160101097698134166217239292343
patologického340174101095195125174196245297318358400445495545
oddělení.9011741010949101152198219265315336355
Vyšetření1272174101095094129175205235280330351
prokázalo1639174101095181131173218257302323373
rysy340188101092973108150
odpovídající504188101094899148197239260309351372392431451
nádoru969188101094991141189218267
ze1250188101093882
skupiny1346188101093576124174195243283
PEComu1643188101094789139186260308
–19681881010944
angiomyolipom340202101094494145167217293335384406428479531607
ledviny.972202101092268120164186237278294
Stejný1291202101094574119141192233
histologický1550202101095071107138187210260312333374417463
nález340216101094992112157195
se550216101093580
prokázal645216101095180128170213252296316
také976216101093073114158
v11492161010942
jedné1206216101092266117166211
z14322161010938
uzlin.1485216101094887107128177195
Naše16952161010959102136181
patologické1891216101095093340230101093079101151202223264306351
oddělení7132301010949101152198220265316337
odeslalo10722301010949101147183204248269319
materiál14132301010975119148193223245288309
ke1744230101094387
druhému1853230101095180130340244101095197174225
čtení591244101094174119171192
na809244101095195
vyšší931244101094490127163185
pracoviště.1142244101095283128169219262285321352398416
Definitivně15842441010961108136160211233264285330382428
byl340258101095193115
potvrzen4722581010951102131177208248294344
PECom832258101094891143192268
v11162581010943
oblasti11752581010950101123167203233254
ledviny1446258101092166118162184234275
a17382581010943
jedné1797258101092268120170215
mízní340272101097494132181201
uzliny.556272101094987108128177217231
Některé8022721010958103144176219248292
histologické1109272101094969104133181202251301321361402445
rysy1569272101092973108151
tumoru1735272101092977151200229277
byly340286101095193116159
suspektní515286101093685121172218261294344365
(např.896286101092674117168198213
atypie,1125286101094473118171192238256
monohojaderné13982861010975125175225276326348391442488518569614
buňky).3403001010951101151193239263280
Patolog636300101094790120168190240291
uzavřel943300101095089134176206251272
nález1231300101095094115160200
jako1447300101092165107155
metastázu16183001010975121151195231261306345394
či340314101094060
multicentrický4153141010974123143172193232276325354383404443484529
výskyt959314101094387122164208240
ReAML.1214314101094893147219261281
Nádor15103141010958101151200229
byl1755314101095091113
pozitivní1883314101095010034032810109386089110154204225
na581328101095093
HMB-456903281010958131180209259303
a10093281010943
melan-A,10683281010975120142185235264319340
ale1423328101094465110
negativní1549328101095095146189219240283334354
na1919328101095093
pan-cytokeratin.340342101095195145174217261294343386430459503533554603623
Resekční979342101094893129175217257306327
okraj1322342101094992123167188
byl1526342101095193115
negativní1657342101095095147190219240284334355
na340356101095196
nádorové462356101095196149200231282326372
buňky8613561010952104155199246
a11333561010945
perioperační12043561010953100131154205258306337382424476497
období17283561010950104157209262284
bylo340370101095193116166
bez525370101095197137
obtíží.6813701010949101131152191213232
V4803841010951
době5583841010952103157204
psaní789384101095289135187209
tohoto1024384101093181133185216266
článku1317384101094163108159203255
je1599384101092269
pacientka1695384101095298139161208260291340398101094390
zařazena459398101094087118164205253306351
do8393981010953105
dispenzární973398101095274112165213266307354386438461
péče14633981010953101144191
urologa.1683398101095182134157210263309330
Kontrolní340412101094997148177207257279329350
CT7074121010952100
vyšetření824412101094389125171201231276326347
břicha1189412101095181102143193236
plánujeme1443412101095173117167216238284359405
za1865412101093984
619664121010947
měsíců3404261010975121157178218268
od6244261010949101
operace7414261010950102148178222263307
pro1064426101095282131
riziko121142610109305190111154202
recidivy1430426101092974116137188209253299
a17454261010943
vzdálených1805426101094384135178340440101092167117159199249
metastáz.6084401010975121151195231262306345366
Diskuze3404650014782114164226295349412
PEComy480482101094996151204283328
jsou843482101092361115168
mezenchymální10474821010977126169217271315369413494541565618642
nádory1724482101095198153207239288
složené340496101093658109148194246292
z6534961010939
histologicky713496101095072108139189212263315338379422469
a12034961010943
imunohistochemicky1267496101092197148199250301323359391441483534581657679721340510101094289
odlišných4525101010950102125147183234276317368
perivaskulárních843510101095199130152197242278321372395439470521543585635
epiteloidních1502510101094598120151197220271293345396418460511
buněk3405241010951103154201245
od6125241010950103
buněk7435241010951102154201245
nenádorových,1015524101095097149194246297328379423470511562582
které1625524101094276122153199
jsou1851524101092259110161
charakterizovány340538101094091135165210253287332363385425475518563614656
koexpresí1014538101094291138182234265311348370
svalových1401538101093681126148199242289329380
a17995381010943
melanogenetických18605381010975121340552101092267120172226273326374407429472516564606658
markerů.10275521010976122153198245277329349
Byla1405552101095095119165
prokázána1598552101095284136181228269316369414
přítomnost340566101095385109142195274328381420453
katepsinu827566101094391123171226265288342395
K12555661010950
u13395661010951
velkého1423566101094593117162210264317
počtu17735661010953107152186239
PEComů340580101094892145195271322
(2).68558010109267196114
Katepsin823580101094894125170223260281332
K11795801010949
byl1251580101095194117
navržen1392580101095094138169210256308
jako1723580101092266110159
relativně190658010109297534059410109216595117162213259
specifický617594101093587134176197225249290333379
marker10145941010974119149192237267
pro1299594101095182132
odlišení14485941010949102124145181227278300
těchto1765594101093075117168198247
proliferací340608101095284136160183212260292338381404
od7736081010950104
většiny906608101094491124163185238282
lidských121660810109224599136181229271323
tumorů1568608101093082161213245298
(2).1894608101092774100118
Tato340622101094584114164
skupina531622101093579130182205256300
lézí858622101092168108130
zahrnuje1015622101093985136166218268291337
angiomyolipom,1379622101094495146168219296338388411433485537613633
plicní34063610109517395136186208
i5666361010920
mimoplicní604636101097496172222274297318359410431
sugar1053636101093585136180210
tumory,1281636101092979155205236282297
lymfangioleiomyomatózu,159663610109216414016721226331433638634065010109216992143221264315393438469520559611631
myomelanocytární9996501010976119170248295319364416467510557591637669721743
tumor1770650101093082159211242
z3406641010938
jasných395664101092265101151192232282
buněk6946641010951101151197240
ligamentum95166410109214293136211257308337387462
falciforme/ligamentum1430664101092670921331541812312613373834154374595095533406781010974121171201251326
teres684678101092974105150186
hepatis888678101094995147192222243279
a11846781010943
vzácné1245678101094284129170220266
tumory1529678101092979154205235281
z18276781010939
jasných1883678101092265101340692101095092133184
buněk5496921010951102153200244
jiných81869210109224495137178229
anatomických1072692101094394139169219296318359402449490540
lokalizací.1638692101092172116161183205245291333355375
V3407061010949
urogenitálním406706101094878127177222272293323367388438459533
traktu955706101093059102144177226
byly1197706101095092114157
PEComy1370706101094790141189264305
popsány16917061010951101152187231281321
v3407201010945
ledvinách,414720101092170125172196249295339391413
močovém8557201010978131175226272320399
měchýři,12837201010977126170223267300323344
prostatě,1656720101095386138176210257289336356
varlatech340734101094489120143188219265307359
a7267341010944
močové7987341010975127169219264310
trubici1135734101093061113166188230253
(1).141573410109266990108
ReAML1551734101094996153228272
jsou1851734101092259110162
vzácné340748101094385132173225272
nádory639748101095095147198229276
(identifikovány94374810109254799146198228250278303347397440486537579
u15507481010949
méně16277481010975122174221
než1875748101095097137
100340762101094689137
jedinců494762101092268120142192233283
z7947621010939
milionu)850762101097496118140190241290314
a11827621010943
představují1242762101095181126179214246290333384406428
816877621010946
%17467621010971
operovaných18347621010949101148340776101092979121166216257297347
angiomyolipomů704776101094393144166215291332381404425476527603652
(AML)1373776101092680153196222
(3).161277610109257093111
Mohou17407761010971122172222272
se2140412101093684
také2252412101093076120167
vyskytovat2447412101094491129173220255306351397428
jako2903412101092267112162
součást3093412101093688140183229266299
komplexu3420412101094293171224248296340392
tuberózní2140426101092979131177207256295345366
sklerózy,2523426101093678101147177226264310325
v28654261010943
tomto2925426101092978154183232
případě3174426101095181103154199250296
jsou3487426101092157107157
léze3661426101092167106151
častěji2140440101094188126159206230253
multicentrické24214401010977130153185208251298352383415439482526573
(2).302344010109267399118
Ačkoli3170440101095698143194218241
jsou3440440101092260112165
AML36344401010956133178
téměř2140454101093074150196225
univerzálně23824541010949100121165210240281326348398444
benigní2843454101095198148170221271293
povahy,31534541010951101144189239280296
byly3466454101095193116159
zdokumentovány36424541010938901402140468101094293170217268299348392437488531
maligní26984681010975120142164216267289
projevy3014468101095283133156202247293
AML33354681010955129173
s35354681010936
lokálně35984681010921721161621842140482101095199
agresivním2267482101094598129177215238284337360438
i27334821010922
metastatickým27834821010977125157204242274321352375418462510589
chováním.3401482101094193145190237289312390411
Přibližně2140496101094878100153176198237289335
u25024961010950
825794961010946
%26394961010971
ReAML2737496101094996152226270
se3035496101093582
prokázal3144496101095182133177222263309331
zvýšený3503496101093885132169216267309
stupeň2140510101093667118170218269
diferenciace2430510101095173100147178224275317339383425470
epiteloidů2921510101094598120151197220271293345395
(3).333751010109267195113
ReAML2280524101094896152227272
jsou2571524101092259110162
považovány27525241010951104148193234285329375427469
za3241524101093885
maligní,33465241010974119142165217269292312
pokud367852410109511032140538101094295149
jsou2318538101092260112164
splněny2512538101093689113165213266310
tři285153810109306285
a29665381010943
více3039538101094367110157
z32255381010939
následujících3293538101095096134157205259311335359401424467519
čtyř2140552101094176124157
podmínek:23265521010952106161239263316365410434
(a)279055210109256995
jaderná2915552101092269123171204257304
atypie3249552101094476124179203252
epitelu35315521010945100124157204229281
≥21405661010955
702211566101094795
%,2322566101097396
(b)2449566101092681107
počet25875661010952107151199233
mitóz28505661010977101134187228
≥31095661010955
231805661010947
na3258566101095198
103386566101094893
polí,35105661010952107132155177
(c)371756610109276895
přítomnost2140580101095386110144197277331385424458
atypických2629580101094578127183208252298347391444
mitotických31045801010978102135188221246290336385429482
figur3617580101092754109163195
a21405941010945
(d)2223594101092679109
přítomnost2370594101095387112146199280335390429464
nekrózy28725941010952102149184238280330
(4).3240594101092775102123
ReAML34015941010950100160239286
se3725594101093787
vyskytují2140608101094391129173220255307330353
v25226081010943
průměrném2594608101095283135212260292344392469
věku3092608101094389134186
pacienta3307608101095197140162210262293340
přibližně3675608101095283107214062210109517598138190238
402397622101094696
let2513622101092168100
a26336221010944
mají26966221010975121144167
rovnoměrnou2883622101092981125178229307354386438490542
distribuci3444622101095174111144175198251303346369
mezi21406361010976124166190
pohlavími.23596361010952105158182228272297375398419
Naproti28086361010960106160192244276300
tomu3137636101093082160212
sporadické3379636101093690143175222275299342386433
konvenční2140650101094293145189235288330382405
renální2572650101092976129174197249272
AML28716501010955130175
se3073650101093583
vyskytují3183650101094391129173220255307330353
častěji3563650101094086124156203226249
u21406641010950
žen2213664101093885138
a23746641010943
průměrný2441664101095183135212259291343387
věk2851664101094389134
pacientů3008664101095198140163210262294345
při3376664101095283107
výskytu3506664101094391129173220255307
je2140678101092269
přibližně2228678101095183106159182205245297344
o25926781010949
dekádu2661678101095097142188241292
vyšší2972678101094391128165188
než3179678101095097138
u33376781010949
ReAML3406678101094895152227271
(2).369767810109257297116
Charakteristické21406921010954108156190239286322372406431471506531576623672
jsou2853692101092363117172
mutace30676921010977132166215260309
v34186921010944
genech35046921010952102157208254308
TSC1/TSC22140706101094592146192220271318373421
a25907061010944
translokace2663706101093061107159197220272317363406452
genu3144706101095198151202
TFE3,3375706101094592137186206
které3610706101094277123155202
vedou2140720101094593149204258
k24337201010943
hyperaktivaci2511720101095297153204238286332368393441489533558
komplexu3104720101094396177232258308355409
mTOR.35487201010977121186240264
Terapeutickou2140734101094587120166220269321354377420465516569
inhibicí2738734101092174127150204228271294
této3061734101093178110162
aktivity3252734101094489124147194218250298
mTOR35797341010976118182233
dochází21407481010951104147200246288311
prokazatelně2481748101095184136181228270318349397421473521
ke3032748101094289
zmenšení31517481010939117165218256304357380
a35617481010943
kontrole36347481010943941472140762101093062114139187
nádoru.2357762101095096150203236288310
Mezi26977621010973122164187
tyto2914762101093078114165
inhibitory3109762101092174127150204228261312345393
řadíme3532762101093076130154232281
rapamycin2140776101092975128175251295336359411
či2574776101094063
everolimus2660776101094590136168219243266343394432
(5).311477610109267298117
Typické4080412101094687143167211257305
AML44234121010957134181
obsahují46424121010951106145193247300325349
tukové5029412101093184130182229277
složky,5344412101093660114156202251268
které3940426101094276121152198
se4159426101093683
na4263426101094994
ultrasonografii4378426101094972103133178215266317368420451496523548570
obvykle49694261010949102146193237261307
jeví5297426101092268113135
jako5453426101092267110159
homogenní39404401010951105184238292341395448472
hyperechogenní4444440101095196151201234282326379433487536590643667
léze,5143440101092271113161182
zatímco53574401010940881211442233940454101094293
ReAML4062454101095099157234280
postrádají43714541010953106145178210257311357381405
specifické4805454101093691140184207236262306351398
znaky5232454101093993139184233
(6).549445410109267399118
Klasickým3940468101095074120158181224268316395
charakteristickým4363468101094294140171218262297344376399437470492535580628707
znakem5098468101094092138183230308
AML54354681010956132177
na3940482101095096
CT40634821010953102
je4193482101092269
přítomnost4290482101095283106137188265317369406438
denzity4756482101095198150191214245292
tuku,5076482101093081125177197
která5301482101094377123154200
se5529482101093683
projevuje3940496101095385138162210256310334382
jako4352496101092269114166
hypodenzní4547496101095296151205260309362404457481
léze5057496101092271113161
s52484961010936
hodnotou531449610109511041592132663940510101093080131
<40955101010954
104162510101094689
HU.42645101010959119137
Oproti44255101010962115146196227249
tomu4698510101093080157207
nález4929510101095095117164204
na5157510101095095
CT52765101010952101
může54015101010975125165211
vznést3940524101094384135181218249
podezření42075241010951102154200240270316367389
na4613524101095094
ReAML,4724524101094895151224268288
neboť5030524101095096148199230
jsou5278524101092157108158
tyto5454524101093075109158
nádory3940538101095094145196226272
na4230538101094993
CT43415381010952100
vyšetření4458538101094389126172203233278329351
chudé4826538101094090139190235
na5076538101095093
tuk.5185538101092979121141
Mohou53425381010972121171221270
být3940552101095192125
tak4081552101092973115
mylně42115521010975116137187232
diagnostikovány4458552101095172114165214264299329350392440482525575616
jako5089552101092265107155
světlobuněčný52595521010936801241531742242753253940566101095198141192235
renální4201566101093077129174196248270
karcinom4497566101094389120161183235286364
(3).488756610109277397114
Objem50285661010963117140187264
tumoru5319566101093082159210241293
u39405801010950
ReAML4009580101094995150223266
je4295580101092267
obvykle43825801010949101144190233256302
větší4704580101094387118154176
(obvykle4899580101092673125168213257279325
>52445801010953
753095801010946
cm)53665801010940116139
ve5525580101094387
srovnání3940594101093665115157208252302323
s42825941010936
AML43375941010955128171
(4).452759410109267093111
Současné4080608101094494145185229265315361
možnosti44576081010975125164214264300330351
léčby4825608101092167108160202
zahrnují5043608101093984134164214264286307
chirurgické53666081010941911121411912213940622101095072112154199
řešení4156622101092974110156206227
a44006221010943
systémovou4460622101093679115146191266317359408458
léčbu.4935622101092167108160210229
Chirurgická51816221010952102123152203232283304345387432
resekce3940636101092975111156199239283
je4246636101092267
základem4336636101093884126149192244289365
léčby4723636101092267109160202
ReAML.4948636101094894149222266286
U52576361010958
nádorů5338636101095093144194224274
o39406501010951
velikosti4018650101094491114136180230267300322
≥43676501010955
444346501010948
cm44946501010942120
je4641650101092269
za4737650101094087
ideální4851650101092275122168190242264
léčbu5142650101092269112166218
považována538765010109521051491953940664101093988131175225269
radikální4235664101092973125146188233254305326
nefrektomie.4586664101095096123154199242275324400421467485
Naproti50976641010959103154185234264285
tomu5408664101093079155204
u39406781010950
nádorů4009678101095093145194224275
<43036781010953
443686781010946
cm44256781010940116
se4560678101093581
obvykle46606781010950101144190233256302
provádí4981678101095181131174218269290
parciální5290678101095196125165186230251301322
nefrektomie.3940692101095096123153198241274323399420465484
U44466921010958
pacientů,4526692101095195136157203253283332351
kteří4899692101094375120150171
nemohou5092692101095096171221272322372
být5486692101095193126
léčeni3940706101092167108153203224
chirurgicky,4181706101094090111141191220271292333375421435
lze4633706101092160105
použít47557061010951102152191212242
jako5014706101092265107156
léčbu5187706101092167108159209
první5413706101095181127178199
volby3940720101094392114165208
mTOR41677201010975114175225
inhibitory4411720101092171121142193215245294324370
(7).480072010109257197114
Závěr39407450014768131190250294
Závěrem4080762101094991130172199241314
lze4405762101092157100
konstatovat,4516762101094288135168196237264311351392419436
že4963762101093881
ReAML5055762101094891143213253
je5320762101092264
neobvyklý53967621010949921401883940776101094387129150191
nádor,4151776101095091141189217230
který4401776101094273116144188
může46087761010976123160204
být4832776101095191122
zaměněn4974776101093982155199248292340
s53347761010936
jinými538977610109224290129204223
Obr.21402443011265120155175
3.2339244301125174
Mikroskopický2459244801076887123150194224260304350369407443483
preparát2964244801074571108154200226269295
nádorem3280244801074792138183209246318
postižené36202448010745911211481662140255801073572119157
uzliny231325580107468199117163199
Obr.3940623011265120155174
2.413262301125076
CT425362801074891
vyšetření436062801073877108145172197234280298
–4674628010745
transverzální47366280107265194140170208245271308352370416434
rovina518762801072569107125171216
Obr.2140623011265120155174
1.233262301125071
CT244862801074891
vyšetření255562801073877108145172197234280298
–2869628010745
frontální29306280107235094140165209227273291
rovina323762801072670108126172217
Obr.39402443011265121157177
4.4142244301125176
Mikroskopický4264244801076988125152196227263308355374412449489
preparát4775244801074673110157203229273299
ReAML5096244801074583134203241
(atypie,535924480107246794134180199238254
mnohojaderné39402558010771118163209254272318363401427473512
buňky,4468255801074591137173212225
polymorfní4710255801074591109146218263289314361379
buňky)5105255801074591137173212234